Фармакоэкономический анализ терапии дистрофического и пограничного типов врождённого буллёзного эпидермолиза

Актуальность. Врождённый буллёзный эпидермолиз (ВБЭ) — системное хроническое тяжёлое редкое заболевание, требующее пожизненной терапии. В РФ для дистрофического типа ВБЭ применяется незарегистрированный в РФ препарат генной терапии беремагена геперпавек. В 2025 году в РФ зарегистрирован новый лекарственный препарат Фильзувес® — комплекс тритерпенов в форме геля для наружного применения, показанный как при дистрофическом, так и при пограничном типах ВБЭ.

Цель. Сравнить нагрузку на бюджет при применении комплекса тритерпенов и беремаген геперпавек у пациентов с ВБЭ в РФ.

Методы. Проведён анализ влияния на бюджет с позиции здравоохранения. Затраты — на основе данных госзакупок. Учтены перевязочные средства. Популяция (пациенты моложе 18 лет) смоделирована по данным российского регистра ВБЭ. Горизонт 3 года.

Результаты. Анализ влияния на бюджет показывает снижение затрат на терапию до 14,5 раз при применении комплекса тритерпенов в сравнении с препаратом беремаген геперпавек. В сценарии, предполагающем, что 30 % пациентов с дистрофическим типом ВБЭ будут на терапии комплексом тритерпенов, суммарная экономия за 3 года может составить до 17,0 млрд руб., при этом терапию получат как пациенты с дистрофическим типом ВБЭ, так и за счёт экономии дополнительно пациенты с пограничным ВБЭ.

Заключение. Применение комплекса тритерпенов при дистрофическом и пограничном типах ВБЭ является фармакоэкономически обоснованным, позволяет существенно снизить нагрузку на бюджет и обеспечивает доступ к патогенетической терапии для большего числа пациентов, включая тех, для кого альтернативы ранее не существовало.

1. Врожденный буллезный эпидермолиз. Клинические рекомендации. Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов», Общероссийская общественная организация «Союз педиатров России». 2020

2. Has C, Nyström A, Saeidian AH, et al. Epidermolysis bullosa: Molecular pathology of connective tissue components in the cutaneous basement membrane zone. Matrix Biology : Journal of the International Society for Matrix Biology. 2018 Oct;71-72:313-329. DOI: 10.1016/j.matbio.2018.04.001.

3. Uitto J, Bruckner-Tuderman L, McGrath JA, et al. EB2017-Progress in Epidermolysis Bullosa Research toward Treatment and Cure. J Invest Dermatol. 2018 May;138(5):1010-1016. doi: 10.1016/j.jid.2017.12.016.

4. Кубанов АА, Альбанова ВИ, Чикин ВВ, Епишев РВ. Современные методы терапии врожденного буллезного эпидермолиза. Вестник дерматологии и венерологии. 2014;90(6):47-56. doi: 10.25208/0042-4609-2014-90-6-47-56

5. El Hachem M, Zambruno G, Bourdon-Lanoy E, et al. Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 2014 May 20;9:76. doi: 10.1186/1750-1172-9-76.

6. Кубанов АА, Альбанова ВИ, Чикин ВВ, Епишев РВ. Современные методы терапии врожденного буллезного эпидермолиза. Вестник дерматологии и венерологии. 2014;90(6):47-56. doi: 10.25208/0042-4609-2014-90-6-47-56

7. Pope E, Lara-Corrales I, Mellerio J, et al. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol. 2012 Nov;67(5):904-17. doi: 10.1016/j.jaad.2012.01.016.

8. Официальная страница препарата беремаген геперпавек. Режим доступа: https://www.vyjuvek.com/ [Дата обращения: 13.08.2026]

9. Kern JS, Sprecher E, Fernandez MF, et al; EASE investigators. Efficacy and safety of Oleogel-S10 (birch triterpenes) for epidermolysis bullosa: results from the phase III randomized double-blind phase of the EASE study. Br J Dermatol. 2023 Jan 23;188(1):12-21. doi: 10.1093/bjd/ljac001.

10. Общая характеристика лекарственного препарата Фильзувес® ЛП-№(012364)-(РГ-RU) от 07.11.2025. Режим доступа: https://grls.rosminzdrav.ru/GRls_View_v2.aspx?routingGuid=33e0fb89-6744-4f27-8944-010ae9c4740a. [Дата обращения: 20.03.2026]

11. База данных MedLine. Режим доступа: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov. [MedLine Database]

12. VYJUVEK™ (beremagene geperpavec-svdt) biological suspension mixed with excipient gel for topical application Initial U.S. Approval: 2023

13. Guide SV, Gonzalez ME, Bağcı IS, et al. Trial of Beremagene Geperpavec (B-VEC) for Dystrophic Epidermolysis Bullosa. N Engl J Med. 2022 Dec 15;387(24):2211-2219. doi: 10.1056/NEJMoa2206663.

14. Мурашкин Н.Н., Епишев Р.В., Орлова О.С., и др. Эпидемиология врожденного буллезного эпидермолиза среди детского населения Российской Федерации. Вопросы современной педиатрии. 2024;23(5):316-328. doi: 10.15690/vsp.v23i5.2808

15. Фонд «Круг добра». Буллезный эпидермолиз [Интернет]. https://фондкругдобра.рф. Дата обращения: 14.08.2026.

16. Румянцев А.Г., Куцев С.И., Намазова-Баранова Л.С. и др. Новые патогенетические подходы к лечению ран при врожденном буллезном эпидермолизе. Клиническая дерматология и венерология. 2026;24(1):104-111. doi: 10.17116/klinderma202625011104.

17. Национальный клинический протокол Диагностика и лечение по нозологии «Врожденный буллезный эпидермолиз». 29 марта 2024 года. Узбекистан. Режим доступа: https://clc.li/iDqZi

18. Азэрбайхан Республикасы Зыйуйээ Назирлиунин Коллегиуасынн 2017- ci il 27 iyul tarixli 34 номрли горари илэ тэсдиг едилмиз “Nadir hallarda rast голинан вэ spesifik мuлайсис тэлэб едэн хэстэлйклэрин мuлайсиси цунн нэээрдэ тultural дэрман вазитэлэринни зиуаһиш”нда дэуйэйклйк едилмэсиi барэдэ. “5” fevral 2025-ci il. Режим доступа: https://e-qanun.az/framework/59018.

19. FİLSUVEZ. PRESCRIBING INFORMATION. Режим доступа: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2023/215064s000lbl.pdf.

20. Filsuvez: EPAR - Product Information. Режим доступа: https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/filsuvez.

21. NICE. Режим доступа: https://www.nice.org.uk/news/articles/nice-recommends-novel-treatment-for-debilitating-inherited-skin-condition.

22. Врожденный буллезный эпидермолиз. Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава РФ. Режим доступа: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/1045_1

23. Данные Единой информационной системы в сфере закупок. Режим доступа: https://zakupki.gov.ru/epz/order/notice/zk20/view/common-info.html?regNumber=0873200009826004122

24. Данные Единой информационной системы в сфере закупок. Режим доступа: https://zakupki.gov.ru/epz/order/notice/zk20/view/common-info.html?regNumber=0119200000126004199