<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">clinvest</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Качественная клиническая практика</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Kachestvennaya Klinicheskaya Praktika = Good Clinical Practice</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">2588-0519</issn><issn pub-type="epub">2618-8473</issn><publisher><publisher-name>ООО «Издательство ОКИ</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.37489/2588-0519-2023-4-58-67</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">clinvest-689</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>КАЧЕСТВО ЖИЗНИ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>QUALITY OF LIFE</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Качество жизни пациентов с разными формами гемофилии (на примере Нижегородской области)</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Quality of life of patients with different forms of hemophilia on the example of Nizhny Novgorod region</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0003-3937-7617</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Фокина</surname><given-names>Д. С.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Fokina</surname><given-names>D. S.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Фокина Дарья Сергеевна, аспирант, старший лаборант кафедры фармацевтической химии и фармакогнозии фармацевтического факультета</p><p>Нижний Новгород</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Daria S. Fokina, Postgraduate student, Senior Laboratory Assistant of the Department of Pharmaceutical Chemistry and Pharmacognosy of the Faculty of Pharmacy</p><p>Nizhniy Novgorod</p></bio><email xlink:type="simple">dsfokina4@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-6454-1346</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Жукова</surname><given-names>О. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Zhukova</surname><given-names>O. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Жукова Ольга Вячеславовна, д. фарм. н., доцент, заведующий кафедрой фармацевтической химии и фармакогнозии фармацевтического факультета</p><p>Нижний Новгород</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Olga V. Zhukova, PhD, Dr. Sci. (Pharm), Associate Professor, Head of the Department of Pharmaceutical Chemistry and Pharmacognosy of the Faculty of Pharmacy</p><p>Nizhniy Novgorod</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-6476-7281</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Волкова</surname><given-names>С. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Volkova</surname><given-names>S. A.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Волкова Светлана Александровна, к. м. н., доцент кафедры госпитальной терапии им. В. Г. Вогралика</p><p>Нижний Новгород</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Svetlana A. Volkova, PhD, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Hospital Therapy named after V. G. Vogralik</p><p>Nizhniy Novgorod</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-0032-0341</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Хохлов</surname><given-names>А. Л.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Khokhlov</surname><given-names>A. L.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Хохлов Александр Леонидович, д. м. н., профессор, академик РАН, зав. кафедрой фармакологии и клинической фармакологии, ректор</p><p>Ярославль</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Alexander L. Khokhlov, Dr. Sci (Med.), Professor, Academician of the Russian Academy of Sciences, Head of the Department of Pharmacology and Clinical Pharmacology, Rector</p><p>Yaroslavl</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Минздрава России</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>FSBEI HE “Privolzhsky Research Medical University“ MOH Russia</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-2"><aff xml:lang="ru"><institution>ФГБОУ ВО «Ярославский государственный медицинский университет» Минздрава России</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>FSBEI HE “Yaroslavl State Medical University“ МОН Russia</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2023</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>28</day><month>02</month><year>2024</year></pub-date><volume>0</volume><issue>4</issue><fpage>58</fpage><lpage>67</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Фокина Д.С., Жукова О.В., Волкова С.А., Хохлов А.Л., 2024</copyright-statement><copyright-year>2024</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Фокина Д.С., Жукова О.В., Волкова С.А., Хохлов А.Л.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Fokina D.S., Zhukova O.V., Volkova S.A., Khokhlov A.L.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.clinvest.ru/jour/article/view/689">https://www.clinvest.ru/jour/article/view/689</self-uri><abstract><p>Актуальность. Для здравоохранения важно отслеживать и улучшать показатели здоровья населения с помощью системы оценки качества жизни (КЖ) пациента вне зависимости от нозологии заболевания. Применение оценки КЖ даёт органам здравоохранения инструмент для дополнительного анализа работы медицинских служб и для принятия решений о приоритетных направлениях финансирования. Определение КЖ является одним из решающих факторов при расчёте QALY, поскольку оно измеряет эффективность медицинского лечения с точки зрения того, насколько оно продлевает и/или улучшает жизнь пациентов. Целью исследования является определение КЖ пациентов с гемофилией в Нижегородской области посредством проведения электронного анкетирования с применением опросника SF-36. Методы. В исследовании применяли валидированный опросник краткой формы SF-36, который был разослан взрослым пациентам с гемофилией А, В и болезнью Виллебранда в Нижегородской области вместе с краткой формой информированного добровольного согласия. В анкетировании приняли участие 28 человек. Расчёт общих и итоговых показателей КЖ вели согласно инструкции по обработке данных, полученных с помощью опросника SF-36. Результаты Наименьшее количество баллов среди всех опрошенных было набрано по показателю GH «Общее состояние здоровья» при среднем значении 61,00, а наибольшее — по показателю PF «Физическое функционирование» со средним значением в 81,43. В ходе проведённого исследования выявлено, что большая часть опрошенных пациентов получают Эмицизумаб (42,86 %). После сравнения диапазонов значений итоговых показателей физического (PH) и психического (МН’) здоровья у пациентов с разными формами гемофилии наиболее высокие значения показателей КЖ наблюдаются у пациентов с гемофилией В. Заключение. У пациентов с разными формами гемофилии определены удовлетворительные значения показателей КЖ, так как все полученные в ходе анкетирования результаты находятся вышесреднего значения показателей. Средние показатели КЖ у пациентов, получающих эмицизумаб, находятся на схожем уровне в сравнении с пациентами, принимающими прочие лекарственные препараты (ЛП), а колебания показателей КЖ у таких пациентов менее заметны, чем у остальных опрошенных пациентов с гемофилией А.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>It is important for public health to monitor and improve the health indicators of the population using the system of patient's quality of life (HRQoL) assessment regardless of the nosology of the disease. The use of HRQoL assessment provides health authorities with a tool for additional analysis of the performance of health services and for making decisions about funding priorities. The definition of HRQoL is one of the decisive factors in the calculation of QALYs because it measures the effectiveness of medical treatment in terms of how much it prolongs and/or improves patients' lives. The aim of the study is to determine the QALYs of hemophilia patients in Nizhny Novgorod region by means of electronic questionnaire using the SF-36 questionnaire. Methods. A validated SF-36 short form questionnaire was used in the study, which was distributed to adult patients with hemophilia A, B and Willebrand's disease of Nizhny Novgorod region together with a short form of informed voluntary consent. Twenty-eight people participated in the questionnaire. Calculation of general and final indicators of the HRQoL was carried out according to the instructions for processing data obtained with the SF-36 questionnaire. Results. The lowest score among all respondents was for GH "General Health Status" with a mean value of 61.00, and the highest score was for PF "Physical Functioning" with a mean value of 81.43. The study revealed that the majority of the surveyed patients were receiving Emicizumab (42.86 %). After comparing the ranges of values of the final indicators of physical (PH) and mental (MN') health in patients with different forms of hemophilia, the highest values of HRQoL indicators are observed in patients with hemophilia B, and the highest range of extreme values — in patients with hemophilia A. Conclusion. Patients with different forms of hemophilia are determined to have satisfactory values of HRQoL indicators, as all the results obtained in the course of the questionnaire are above the average value of the indicators. Mean HRQoL scores in patients receiving emicizumab are at a similar level compared to patients receiving other LPs, and fluctuations in HRQoL scores in these patients are less marked than in the other patients with hemophilia A.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>гемофилия</kwd><kwd>болезнь Виллебранда</kwd><kwd>орфанные заболевания</kwd><kwd>качество жизни</kwd><kwd>оценка технологий здравоохранения</kwd><kwd>анкета SF-36</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>hemophilia</kwd><kwd>Willebrand disease</kwd><kwd>orphan diseases</kwd><kwd>quality of life</kwd><kwd>health technology assessment</kwd><kwd>SF-36 questionnaire</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Распоряжение Правительства РФ от 12.10.2019 N 2406-р (ред. от 24.12.2022) «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи».</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Order of the Government of the Russian Federation of 12.10.2019 N 2406-r (ed. of 24.12.2022) «Ob utverzhdenii perechnya zhiznenno neobhodimyh i vazhnejshih lekarstvennyh preparatov, a takzhe perechnej lekarstvennyh preparatov dlya medicinskogo primeneniya i minimal'nogo assortimenta lekarstvennyh preparatov, neobhodimyh dlya okazaniya medicinskoj pomoshchi». (In Russ.).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Максимкина Е. А. Лекарственное обеспечение пациентов, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями, в рамках исполнения программы высокозатратных нозологий (ВЗН) и деятельности Фонда «Круга добра».</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Maksimkina EA. Lekarstvennoe obespechenie pacientov, stradayushchih redkimi (orfannymi) zabolevaniyami, v ramkah ispolneniya programmy vysokozatratnyh nozologij (VZN) i deyatel'nosti Fonda «Kruga dobra». (In Russ.). Доступно по: http://komitet2–2.km.duma.gov.ru/upload/site21/Maksimkina.pptx. (дата обращения: 25.06.2023)</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Клинические рекомендации «Гемофилия» / Национальное общество детских гематологов, онкологов, Национальное гематологическое общество (Год пересмотра 2023). — 65 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Klinicheskie rekomendacii «Gemofiliya» / Nacional'noe obshchestvo detskih gematologov, onkologov, Nacional'noe gematologicheskoe obshchestvo. (Revision year 2023). (In Russ.).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Алгоритмы диагностики и протоколы лечения заболеваний системы крови. Под ред. В. Г. Савченко. В двух томах. Том 1. — М.: Практика, 2018. С. 333–357.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Algoritmy diagnostiki i protokoly lecheniya zabolevanij sistemy krovi. Ed by VG Savchenko. In two volumes. Volume 1. Moscow: Practice, 2018. р. 333–357. (In Russ.).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">White II GC, Aster RH, Aster SE. Looking Back — Looking Forward: 40 Years in Hemophilia Research. The Hematologist: ASH News &amp; Reports. July 2014;11 (4). doi: 10.1182/hem.V11.4.3025.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">White II GC, Aster RH, Aster SE. Looking Back — Looking Forward: 40 Years in Hemophilia Research.  The Hematologist: ASH News &amp; Reports. July 2014;11 (4). doi: 10.1182/hem.V11.4.3025.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Потёмина Т. Е., Кузнецова С. В., Перешеин А. В., и др. Качество жизни в здравоохранении: критерии, цели, перспективы. Российский остеопатический журнал. 2018; (3-4):98–106.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Potemina TE, Kuznetsova SV, Pereshein AV, et al. Quality of life in healthcare services: criteria, goals, prospects. Russian  Osteopathic  Journal. 2018; (3-4):98–106. (In Russ.). doi: 10.32885/2220-0975-2018-3-4-98-106.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">What quality of life? The WHOQOL Group. World Health Organization Quality of Life Assessment. World Health Forum. 1996;17 (4):354–6.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">What quality of life? The WHOQOL Group. World Health Organization Quality of Life Assessment. World Health Forum. 1996;17 (4):354–6.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit8"><label>8</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Новик А. А., Ионова Т. И., Шевченко Ю. Л. Руководство по исследованию качества жизни в медицине. 2-е изд. — М.: ОЛМА Медиа Групп; 2007; 320 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Novik AA, Ionova TI, Shevchenko YL. Manual on the study of quality of life in medicine. 2nd ed. Мoscow: OLMA Media Group; 2007. (In Russ.).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit9"><label>9</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Szucs TD, Öffner A, Schramm W. Socioeconomic impact of haemophilia care: results of a pilot study. Haemophilia. 1996 Oct;2 (4):211–7. doi: 10.1111/j.1365–2516.1996.tb00139.x.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Szucs TD, Öffner A, Schramm W. Socioeconomic impact of haemophilia care: results of a pilot study.  Haemophilia. 1996 Oct;2 (4):211–7. doi: 10.1111/j.1365–2516.1996.tb00139.x.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit10"><label>10</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Poon JL, Doctor JN, Nichol MB. Longitudinal changes in health-related quality of life for chronic diseases: an example in hemophilia A. J Gen Intern Med. 2014 Aug;29 Suppl 3 (Suppl 3):S760–6. doi: 10.1007/s11606-014-2893-y.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Poon JL, Doctor JN, Nichol MB. Longitudinal changes in health-related quality of life for chronic diseases: an example in hemophilia A. J Gen Intern Med.  2014 Aug;29 Suppl 3 (Suppl 3):S760–6. doi: 10.1007/s11606-014-2893-y.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit11"><label>11</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Duncan N, Kronenberger W, Roberson C, Shapiro A. VERITAS-Pro: a new measure of adherence to prophylactic regimens in haemophilia. Haemophilia. 2010 Mar;16 (2):247–55. doi: 10.1111/j.1365–2516.2009.02129.x.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Duncan N, Kronenberger W, Roberson C, Shapiro A. VERITAS-Pro: a new measure of adherence to prophylactic regimens in haemophilia.  Haemophilia. 2010 Mar;16 (2):247–55. doi: 10.1111/j.1365–2516.2009.02129.x.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit12"><label>12</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Ягудина Р. И., Куликов А. Ю., Литвиненко М. М. Qaly: история, методология и будущее метода. Фармакоэкономика. Современная фармакоэкономика и фармакоэпидемиология. 2010;3 (1):7–11.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Yagudina R, Kulikov A, Litvinenko M. Qaly: history, methodology and the method future. FARMAKOEKONOMIKA.  Modern  Pharmacoeconomics and  Pharmacoepidemiology. 2010;3 (1):7–11. (In Russ.). URL: https://cyberleninka.ru/article/n/qaly-istoriya-metodologiya-i-buduschee-metoda (дата обращения: 13.10.2023).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit13"><label>13</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Мусина Н. З., Федяева В. К. Методы расчета QALY как инте-грального показателя эффективности в процессе комплексной оценки лекарственных препаратов. Фармакоэкономика. Современная фармакоэкономика и фармакоэпидемиология . 2017;10 (1):66–71.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Musina NZ, Fedyaeva VK. The use of QALY as an integral measure of effectiveness in the evaluation of medical technologies.  FARMAKOEKONOMIKA.  Modern  Pharmacoeconomics and  Pharmacoepidemiology.  2017; (10) 1:66–71 (In Russ.). doi: 10.17749/2070–4909.2017.10.1.066–071.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit14"><label>14</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Prieto L, Sacristán JA. Problems and solutions in calculating quality-adjusted life years (QALYs). Health Qual Life Outcomes. 2003 Dec 19;1:80. doi: 10.1186/1477-7525-1-80.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Prieto L, Sacristán JA. Problems and solutions in calculating quality-adjusted life years (QALYs).  Health Qual Life Outcomes. 2003 Dec 19;1:80. doi: 10.1186/1477-7525-1-80.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit15"><label>15</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Z-score: Definition, Formula, and Uses. URL: https://statisticsbyjim.com/basics/z-score/ (дата обращения: 06.09.2023).</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Z-score: Definition, Formula, and Uses. URL: https://statisticsbyjim.com/basics/z-score/ (дата обращения: 06.09.2023).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit16"><label>16</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">36-Item Short Form Survey (SF-36) // URL: https://www.rand.org/health-care/surveys_tools/mos/36-item-short-form.html (дата обращения: 20.07.2023)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">36-Item Short Form Survey (SF-36) // URL: https://www.rand.org/health-care/surveys_tools/mos/36-item-short-form.html (дата обращения: 20.07.2023)</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
