<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">clinvest</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Качественная клиническая практика</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Kachestvennaya Klinicheskaya Praktika = Good Clinical Practice</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">2588-0519</issn><issn pub-type="epub">2618-8473</issn><publisher><publisher-name>ООО «Издательство ОКИ</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.37489/2588-0519-2020-5-38-49</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">clinvest-550</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>ФАРМАКОЭКОНОМИКА</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>PHARMACOECONOMICS</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Муковисцидоз как социально-экономическая проблема</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Cystic fibrosis as a social-economic burden</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-1919-2909</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Колбин</surname><given-names>А. С.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Kolbin</surname><given-names>A. S.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Колбин Алексей Сергеевич - д. м. н., профессор, заведующий кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины; профессор кафедры фармакологии медицинского факультета</p><p>SPIN-код: 7966-0845</p><p>Санкт-Петербург</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Kolbin Alexey S. - D. Sci. in Medicine, Professor, Head of the Department of Clinical Pharmacology and Evidence-Based Medicine; professor of the Department of Pharmacology, Medical Faculty</p><p>SPIN code: 7966-0845</p><p>St. Petersburg</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-7704-9900</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Гомон</surname><given-names>Ю. М.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Gomon</surname><given-names>Yu. M.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Гомон Юлия Михайловна - к. м. н., доцент кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины</p><p>Санкт-Петербург</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Gomon Yulia - MD, PhD, Assistant of professor of the Department of Clinical pharmacology and Evidence-Based Medicine</p><p>St. Petersburg</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0003-3498-7950</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Карпов</surname><given-names>О. И.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Karpov</surname><given-names>O. I.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Карпов Олег Ильич - д. м. н., профессор — АО «Санофи Россия», руководитель группы по экономике здравоохранения региона Евразия</p><p>Москва</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Karpov Oleg - MD, DrSci, Professor, Head of Eurasia HEOR</p><p>Moscow</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-3"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0003-2143-0440</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Балыкина</surname><given-names>Ю. Е.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Balykina</surname><given-names>Yu. E.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Балыкина Юлия Ефимовна - к. ф-м. н., кафедра процессов управления, факультет прикладной математики</p><p>Санкт-Петербург</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Balykina Julia E. - PhD in Physico-mathematical sciences, Department of control processes, faculty of applied mathematics</p><p>St. Petersburg</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-4"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-9468-0953</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Проскурин</surname><given-names>М. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Proskurin</surname><given-names>M. A.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Проскурин Максим Александрович - ассистент кафедры математического моделирования энергетических систем, факультет прикладной математики-процессов управления</p><p>SPIN-код: 7406-2352</p><p>Санкт-Петербург</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Proskurin Maksim A. - Assistant of the Department of mathematical modeling of energy systems, faculty of applied mathematics and control processes</p><p>SPIN code: 7406-2352</p><p>St. Petersburg</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-4"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>FSBEI HE I.P. Pavlov SPbSMU MOH; FSBEI HE “Saint-Petersburg State University”</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-2"><aff xml:lang="ru"><institution>ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>FSBEI HE I.P. Pavlov SPbSMU MOH</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-3"><aff xml:lang="ru"><institution>АО «Санофи Россия»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>JSC «Sanofi Russia»</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-4"><aff xml:lang="ru"><institution>ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>FSBEI HE “Saint-Petersburg State University”</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2020</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>13</day><month>02</month><year>2021</year></pub-date><volume>0</volume><issue>5</issue><fpage>38</fpage><lpage>49</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Колбин А.С., Гомон Ю.М., Карпов О.И., Балыкина Ю.Е., Проскурин М.А., 2021</copyright-statement><copyright-year>2021</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Колбин А.С., Гомон Ю.М., Карпов О.И., Балыкина Ю.Е., Проскурин М.А.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Kolbin A.S., Gomon Y.M., Karpov O.I., Balykina Y.E., Proskurin M.A.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.clinvest.ru/jour/article/view/550">https://www.clinvest.ru/jour/article/view/550</self-uri><abstract><p>Муковисцидоз (МВ) — наследственное хроническое заболевание, характеризующееся поражением экзокринных желёз и жизненно важных органов и систем. Заболевание оценивается как социально значимое, поскольку оказывает существенное влияние как на гуманитарную составляющую общественного здоровья, так и на ресурсы систем здравоохранения.  Материал и методы. Использованы данные регистра больных МВ, методология лечения на основе клинических рекомендаций. Определены прямые и непрямые медицинские, а также непрямые затраты на МВ в расчёте на 1 пациента в год. Прямые расходы включали стоимость диагностики, лечения с использованием тарифов ОМС и стоимости лекарственных препаратов, медицинское оборудование, реабилитацию, выплаты в связи с утратой трудоспособности, непрямые — недополучение валового внутреннего продукта (ВВП).  Результаты. Общие затраты на одного пациента на протяжении одного года составляли 3 100 694 руб., из них прямые медицинские — 2 203 186 руб., что составляло 71 % всех затрат. Основная часть затрат приходилась на лечение пациентов на амбулаторном этапе: ожидаемые расходы составили 1 578 907 руб. На лечение обострений и осложнений МВ требуется 399 401 руб. Прямые немедицинские затраты составили 314 600 руб. Непрямые затраты в данной категории пациентов были равны 582 908 руб. на одного пациента. Общее число пациентов, для которых было рассчитано бремя МВ, составило 3 142 человека. При расчёте на популяцию суммарные затраты составили 10,37 млрд руб. Из них на прямые медицинские затраты приходилось 7,55 млрд руб., или 73 % от общего экономического бремени. Большая часть прямых медицинских затрат являлась расходами на лечение пациентов на амбулаторном этапе — 4,96 млрд руб.  Заключение. Муковисцидоз является существенным социально-экономическим бременем в российских условиях. Уменьшение числа обострений и улучшение функции лёгких, как и увеличение вследствие этого продолжительности жизни больных муковисцидозом, с внедрением новых технологий в здравоохранении (таргетной терапии) имеет целью снижение социальной нагрузки заболевания, что потребует расширения доступности эффективных (таргетных) средств в будущем.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>Cystic fibrosis (CF) is a chronic genetic disease with social significant weight because it influences on social humanitarian part of health and on sources of health care system as well.  Materials and methods. Data of CF Register and treatment methodology based on clinical guidelines were used for analysis. Direct and indirect medical costs as well as indirect costs have been calculated per one patient per year. Direct costs included diagnostic costs and treatment based on Obligatory medical Insurance fund tariffs, costs of drugs and medical devices, rehabilitation, payments due to disability; indirect costs included loss of GDP.  Results. Total expenditures were calculated as 3,1 mln RUR for one patient annually, direct medical costs were 71 % of total. Main part of expenditures was allocated for out-patient stage of treatment — 1,57 mln RUR. Exacerbations costs were estimated as 399,4 thousand RUR. Indirect medical cost was 314,6 thousand RUR, and indirect cost as 582,9 thousand RUR as well annually. Total economic burden of CF for Russian Federation was calculated as 10,37 bln RUR/year, main part was a direct medical expenditures — 73 %.  Conclusion. CF is a big social-economic burden in the Russian conditions. Reducing the number of exacerbations and improving lung function, as well as increasing the life expectancy of patients with CF due to introduction of new technologies in health care (targeted therapy) is aimed at reducing the social burden of the disease, which will require increasing the availability of effective (targeted) drugs in the future.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>муковисцидоз</kwd><kwd>социально-экономическое бремя болезни</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>cystic fibrosis</kwd><kwd>burden of disease</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Клинические рекомендации «Кистозный фиброз (муковисцидоз)». 2020. [Clinical guidelines «Cystic fibrosis (cystic fibrosis)». 2020. (In Russ).]. Доступно по: https://mukoviscidoz.org/doc/med_doc/klinrec_cistys_fibrosys.pdf. Ссылка активна на 02.10.2020.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Клинические рекомендации «Кистозный фиброз (муковисцидоз)». 2020. [Clinical guidelines «Cystic fibrosis (cystic fibrosis)». 2020. (In Russ).]. Доступно по: https://mukoviscidoz.org/doc/med_doc/klinrec_cistys_fibrosys.pdf. Ссылка активна на 02.10.2020.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2018 год. Под редакцией Е.Л. Амелиной, Н.Ю. Каширской, Е.И. Кондратьевой, С.А. Красовского, М.А. Стариновой, А.Ю. Воронковой. — М.: ИД «Медпрактика-М»; 2020. — 68 с. [Registr bol’nyh mukoviscidozom v Rossijskoj Federacii. 2018. Ed by EL Amelina, NY Kashirskaya, EI Kondratyeva, SA. Krasovsky, MA. Starinova, AY Voronkova. Moscow: ID «Medpraktika-M»; 2020. (In Russ).]. Доступно по: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/web_block_Registre_2018.pdf</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2018 год. Под редакцией Е.Л. Амелиной, Н.Ю. Каширской, Е.И. Кондратьевой, С.А. Красовского, М.А. Стариновой, А.Ю. Воронковой. — М.: ИД «Медпрактика-М»; 2020. — 68 с. [Registr bol’nyh mukoviscidozom v Rossijskoj Federacii. 2018. Ed by EL Amelina, NY Kashirskaya, EI Kondratyeva, SA. Krasovsky, MA. Starinova, AY Voronkova. Moscow: ID «Medpraktika-M»; 2020. (In Russ).]. Доступно по: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/web_block_Registre_2018.pdf</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Клинические рекомендации Кистозный фиброз (муковисцидоз). Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков. Российское респираторное общество. 2019. — 89с. [Klinicheskie rekomendacii Kistoznyj fibroz (mukoviscidoz). Soyuz pediatrov Rossii, Associaciya medicinskih genetikov. Rossijskoe respiratornoe obshchestvo. 2019. (In Russ).]. Доступно по: https://www.pediatr-russia.ru/information/klin-rek/</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Клинические рекомендации Кистозный фиброз (муковисцидоз). Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков. Российское респираторное общество. 2019. — 89с. [Klinicheskie rekomendacii Kistoznyj fibroz (mukoviscidoz). Soyuz pediatrov Rossii, Associaciya medicinskih genetikov. Rossijskoe respiratornoe obshchestvo. 2019. (In Russ).]. Доступно по: https://www.pediatr-russia.ru/information/klin-rek/</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Calella P, Valerio G, Brodlie M et al. Cystic fibrosis, body composition, and health outcomes: a systematic review. Nutrition. 2018;55-56:131-139. DOI: 10.1016/j.nut.2018.03.052.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Calella P, Valerio G, Brodlie M et al. Cystic fibrosis, body composition, and health outcomes: a systematic review. Nutrition. 2018;55-56:131-139. DOI: 10.1016/j.nut.2018.03.052.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Oates GR, Schechter MS. Socioeconomic status and health outcomes: cystic fibrosis as a model. Expert Rev Respir Med. 2016;10(9):967-977. DOI: 10.1080/17476348.2016.1196140.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Oates GR, Schechter MS. Socioeconomic status and health outcomes: cystic fibrosis as a model. Expert Rev Respir Med. 2016;10(9):967-977. DOI: 10.1080/17476348.2016.1196140.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Szentpetery S, Flume PA. Optimizing outcomes of pulmonary exacerbations in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med. 2018;24(6):606-611. DOI: 10.1097/MCP.0000000000000519.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Szentpetery S, Flume PA. Optimizing outcomes of pulmonary exacerbations in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med. 2018;24(6):606-611. DOI: 10.1097/MCP.0000000000000519.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Saiman L. Improving outcomes of infections in cystic fibrosis in the era of CFTR modulator therapy. Pediatr Pulmonol. 2019;54 Suppl 3:S18-S26. DOI: 10.1002/ppul.24522.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Saiman L. Improving outcomes of infections in cystic fibrosis in the era of CFTR modulator therapy. Pediatr Pulmonol. 2019;54 Suppl 3:S18-S26. DOI: 10.1002/ppul.24522.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit8"><label>8</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Corriveau S, Sykes J, Stephenson AL. Cystic fibrosis survival: the changing epidemiology Curr Opin Pulm Med. 2018;24(6):574-578. DOI: 10.1097/MCP.0000000000000520.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Corriveau S, Sykes J, Stephenson AL. Cystic fibrosis survival: the changing epidemiology Curr Opin Pulm Med. 2018;24(6):574-578. DOI: 10.1097/MCP.0000000000000520.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit9"><label>9</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Амелина Е.Л., Красовский С.А., Шумкова Г.Л., Крылова Н.А. Таргетная терапия муковисцидоза при генотипе F508del/F508del // Пульмонология. 2019;29(2):231-234. [Amelina EL, Krasovskiy SA, Shumkova GL, Krylova NA. Тargeted therapy for CF patients with F508del/F508del genotype. Russian Pulmonology. 2019;29 (2):231-234 (In Russ).]. DOI: 10.18093/0869-0189-2019-29-2.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Амелина Е.Л., Красовский С.А., Шумкова Г.Л., Крылова Н.А. Таргетная терапия муковисцидоза при генотипе F508del/F508del // Пульмонология. 2019;29(2):231-234. [Amelina EL, Krasovskiy SA, Shumkova GL, Krylova NA. Тargeted therapy for CF patients with F508del/F508del genotype. Russian Pulmonology. 2019;29 (2):231-234 (In Russ).]. DOI: 10.18093/0869-0189-2019-29-2.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit10"><label>10</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Rubin JL, O’Callaghan L, Pelligra C et al. Modeling long-term health outcomes of patients with cystic fibrosis homozygous for F508del-CFTR treated with lumacaftor/ivacaftor. Ther Adv Respir Dis. 2019;13:1-23. DOI: 10.1177/1753466618820186.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Rubin JL, O’Callaghan L, Pelligra C et al. Modeling long-term health outcomes of patients with cystic fibrosis homozygous for F508del-CFTR treated with lumacaftor/ivacaftor. Ther Adv Respir Dis. 2019;13:1-23. DOI: 10.1177/1753466618820186.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit11"><label>11</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Фармакоэкономика и фармакоэпидемиология — практика приемлемых решений / Ред. В.Б. Герасимов, А.Л. Хохлов, О.И. Карпов. — М.: Медицина; 2005. — 352с. [Pharmacoeconimcs and pharmacoepidemiology — practice of the right decisions / Ed. by VB Gerasimov, AL Khokhlov, OI Karpov. Moscow: Medicina; 2005. (In Russ).].</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Фармакоэкономика и фармакоэпидемиология — практика приемлемых решений / Ред. В.Б. Герасимов, А.Л. Хохлов, О.И. Карпов. — М.: Медицина; 2005. — 352с. [Pharmacoeconimcs and pharmacoepidemiology — practice of the right decisions / Ed. by VB Gerasimov, AL Khokhlov, OI Karpov. Moscow: Medicina; 2005. (In Russ).].</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit12"><label>12</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Генеральное тарифное соглашение, г. Санкт-Петербург. [General’noe tarifnoe soglashenie, Saint Petersburg. (In Russ).] Доступно по: https://spboms.ru/page/docs.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Генеральное тарифное соглашение, г. Санкт-Петербург. [General’noe tarifnoe soglashenie, Saint Petersburg. (In Russ).] Доступно по: https://spboms.ru/page/docs.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit13"><label>13</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Распоряжение Правительства РФ №3073-р от 23.11.2020. [Order of the Government of the Russian Federation No. 3073-R of 23.11.2020. (In Russ).]. Доступно по: http://publication.pravo.gov.ru/Document/View/0001202011250016. Ссылка активна на 28.11.2020.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Распоряжение Правительства РФ №3073-р от 23.11.2020. [Order of the Government of the Russian Federation No. 3073-R of 23.11.2020. (In Russ).]. Доступно по: http://publication.pravo.gov.ru/Document/View/0001202011250016. Ссылка активна на 28.11.2020.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit14"><label>14</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Государственный реестр лекарственных средств. [Gosudarstvennyj reestr lekarstvennyh sredstv. (In Russ).]. Доступно по: www.grls.roszdravnadzor.ru.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Государственный реестр лекарственных средств. [Gosudarstvennyj reestr lekarstvennyh sredstv. (In Russ).]. Доступно по: www.grls.roszdravnadzor.ru.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit15"><label>15</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">ФАС оптовые надбавки. [FAS optovye nadbavki. (In Russ).].</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">ФАС оптовые надбавки. [FAS optovye nadbavki. (In Russ).].</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit16"><label>16</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Фармацевтический портал «Фарминдекс». [Farmacevticheskij portal «Farmindeks». (In Russ).]. Доступно по: https://www.pharmindex.ru/</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Фармацевтический портал «Фарминдекс». [Farmacevticheskij portal «Farmindeks». (In Russ).]. Доступно по: https://www.pharmindex.ru/</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit17"><label>17</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Постановление Правительства №1610 от 07.12.2019 «О программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2020 год и на плановый период 2021 и 2022 гг.». [Government resolution No. 1610 of 07.12.2019 «O programme gosudarstvennyh garantij besplatnogo okazaniya grazhdanam medicinskoj pomoshchi na 2020 god i na planovyj period 2021 i 2022 gg.». (In Russ).]. Доступно по: http://static.government.ru/media/files/KeKsCYhldsEbwaStnPQEqpuBAZMbobzg.pdf</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Постановление Правительства №1610 от 07.12.2019 «О программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2020 год и на плановый период 2021 и 2022 гг.». [Government resolution No. 1610 of 07.12.2019 «O programme gosudarstvennyh garantij besplatnogo okazaniya grazhdanam medicinskoj pomoshchi na 2020 god i na planovyj period 2021 i 2022 gg.». (In Russ).]. Доступно по: http://static.government.ru/media/files/KeKsCYhldsEbwaStnPQEqpuBAZMbobzg.pdf</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit18"><label>18</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Федеральный фонд обязательного медицинского страхования. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Методические рекомендации по способам оплаты медицинской помощи за счет средств обязательного медицинского страхования. Москва: 2019 г. [Federal’nyj fond obyazatel’nogo medicinskogo strahovaniya. Ministerstvo zdravoohraneniya Rossijskoj Federacii. Metodicheskie rekomendacii po sposobam oplaty medicinskoj pomoshchi za schet sredstv obyazatel’nogo medicinskogo strahovaniya. Moscow: 2019 g. (In Russ).].</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Федеральный фонд обязательного медицинского страхования. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Методические рекомендации по способам оплаты медицинской помощи за счет средств обязательного медицинского страхования. Москва: 2019 г. [Federal’nyj fond obyazatel’nogo medicinskogo strahovaniya. Ministerstvo zdravoohraneniya Rossijskoj Federacii. Metodicheskie rekomendacii po sposobam oplaty medicinskoj pomoshchi za schet sredstv obyazatel’nogo medicinskogo strahovaniya. Moscow: 2019 g. (In Russ).].</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit19"><label>19</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Приказ Минздрава России №185 от 22.03.2006 «О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания». [Order of the Ministry of health of Russia No. 185 of 22.03.2006 «O massovom obsledovanii novorozhdennyh detej na nasledstvennye zabolevaniya». (In Russ).]. Доступно по: http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_103237/ Ссылка активна на 01.11.2020.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Приказ Минздрава России №185 от 22.03.2006 «О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания». [Order of the Ministry of health of Russia No. 185 of 22.03.2006 «O massovom obsledovanii novorozhdennyh detej na nasledstvennye zabolevaniya». (In Russ).]. Доступно по: http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_103237/ Ссылка активна на 01.11.2020.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit20"><label>20</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Федеральная служба государственной статистики. [Federal’naya sluzhba gosudarstvennoj statistiki. (In Russ).]. Доступно по: https://rosstat.gov.ru/ Ссылка активна на 09.09.2020.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Федеральная служба государственной статистики. [Federal’naya sluzhba gosudarstvennoj statistiki. (In Russ).]. Доступно по: https://rosstat.gov.ru/ Ссылка активна на 09.09.2020.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit21"><label>21</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Прейскурант СПб ГКУЗ «Диагностический медико-генетический центр». [Prejskurant SPb GKUZ «Diagnosticheskij mediko-geneticheskij centr». (In Russ).]. Доступно по: https://spbmgc.ru/документы%20текстовые/прейскуранты/Прейскурант%20МГЦ%20№3%2001.08.2020.pdf Ссылка активна на 10.10.2020.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Прейскурант СПб ГКУЗ «Диагностический медико-генетический центр». [Prejskurant SPb GKUZ «Diagnosticheskij mediko-geneticheskij centr». (In Russ).]. Доступно по: https://spbmgc.ru/документы%20текстовые/прейскуранты/Прейскурант%20МГЦ%20№3%2001.08.2020.pdf Ссылка активна на 10.10.2020.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit22"><label>22</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Прейскурант платных медицинских услуг СПб ГБУЗ «Больница Святой Ольги», г. Санкт-Петербург. [Prejskurant platnyh medicinskih uslug SPb GBUZ «Bol’nica Svyatoj Ol’gi», Saint Petersburg. (In Russ).]. Доступно по: http://dgbso.ru/platnye-uslugi/ Ссылка активна на 10.10.2020.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Прейскурант платных медицинских услуг СПб ГБУЗ «Больница Святой Ольги», г. Санкт-Петербург. [Prejskurant platnyh medicinskih uslug SPb GBUZ «Bol’nica Svyatoj Ol’gi», Saint Petersburg. (In Russ).]. Доступно по: http://dgbso.ru/platnye-uslugi/ Ссылка активна на 10.10.2020.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit23"><label>23</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Медицинская компания Инвитро. [Invitro medical company. (In Russ).]. Доступно по: https://www.invitro.ru/ Ссылка активна на 10.10.2020.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Медицинская компания Инвитро. [Invitro medical company. (In Russ).]. Доступно по: https://www.invitro.ru/ Ссылка активна на 10.10.2020.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit24"><label>24</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Медицинский центр им. Березина Сергея, г. Санкт-Петербург. [Medical center named after. Sergey Berezina, Saint Petersburg. (In Russ).]. Доступно по: https://ldc.ru/kt Ссылка активна на 10.10.2020.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Медицинский центр им. Березина Сергея, г. Санкт-Петербург. [Medical center named after. Sergey Berezina, Saint Petersburg. (In Russ).]. Доступно по: https://ldc.ru/kt Ссылка активна на 10.10.2020.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit25"><label>25</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Приказ МЗ РФ от 28 декабря 2012 года N 1605н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе)». [Order of the Ministry of health of the Russian Federation of December 28, 2012 N 1605n «Ob utverzhdenii standarta specializirovannoj medicinskoj pomoshchi pri kistoznom fibroze (mukoviscidoze)». (In Russ).]. Доступно по: http://docs.cntd.ru/document/499002218/</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Приказ МЗ РФ от 28 декабря 2012 года N 1605н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе)». [Order of the Ministry of health of the Russian Federation of December 28, 2012 N 1605n «Ob utverzhdenii standarta specializirovannoj medicinskoj pomoshchi pri kistoznom fibroze (mukoviscidoze)». (In Russ).]. Доступно по: http://docs.cntd.ru/document/499002218/</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit26"><label>26</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Zakupki.ru Ссылка активна на 01.11.2020</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Zakupki.ru Ссылка активна на 01.11.2020</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit27"><label>27</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Распоряжение Правительства РФ от 15.03.2018 №427-р «Об утверждении распределения иных межбюджетных трансфертов, предоставляемых в 2018 году бюджетам субъектов Российской Федерации за счет бюджетных ассигнований резервного фонда правительства российской федерации в целях развития паллиативной медицинской помощи». [Order of the Government of the Russian Federation No. 427-R of 15.03.2018 «Ob utverzhdenii raspredeleniya inyh mezhbyudzhetnyh transfertov, predostavlyaemyh v 2018 godu byudzhetam sub»ektov Rossijskoj Federacii za schet byudzhetnyh assignovanij rezervnogo fonda pravitel’stva rossijskoj federacii v celyah razvitiya palliativnoj medicinskoj pomoshchi». (In Russ).]. Доступно по: https://rulaws.ru/goverment/Rasporyazhenie-Pravitelstva-RFot-15.03.2018-N-427-r. Ссылка активна на 12.11.2020.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Распоряжение Правительства РФ от 15.03.2018 №427-р «Об утверждении распределения иных межбюджетных трансфертов, предоставляемых в 2018 году бюджетам субъектов Российской Федерации за счет бюджетных ассигнований резервного фонда правительства российской федерации в целях развития паллиативной медицинской помощи». [Order of the Government of the Russian Federation No. 427-R of 15.03.2018 «Ob utverzhdenii raspredeleniya inyh mezhbyudzhetnyh transfertov, predostavlyaemyh v 2018 godu byudzhetam sub»ektov Rossijskoj Federacii za schet byudzhetnyh assignovanij rezervnogo fonda pravitel’stva rossijskoj federacii v celyah razvitiya palliativnoj medicinskoj pomoshchi». (In Russ).]. Доступно по: https://rulaws.ru/goverment/Rasporyazhenie-Pravitelstva-RFot-15.03.2018-N-427-r. Ссылка активна на 12.11.2020.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit28"><label>28</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">ООО «Медприбор медицинская техника». Прейскурант. [OOO «Medpribor medicinskaya tekhnika». Prejskurant. (In Russ).]. Доступно по: https://medpribor.pro/pc/cpap-bipap-terapiya-i-respiratornaya-podderzhka/cpap-bipap-pribory/ustrojstvo-ventilyatsii-legkih/8.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">ООО «Медприбор медицинская техника». Прейскурант. [OOO «Medpribor medicinskaya tekhnika». Prejskurant. (In Russ).]. Доступно по: https://medpribor.pro/pc/cpap-bipap-terapiya-i-respiratornaya-podderzhka/cpap-bipap-pribory/ustrojstvo-ventilyatsii-legkih/8.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit29"><label>29</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">ООО «ЭнБиСи». Прейскурант. [OOO «EnBiSi». Prejskurant. (In Russ).]. Доступно по: https://www.oxy2.ru/catalog/apparaty_dlya_otvedeniya_mokroty/</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">ООО «ЭнБиСи». Прейскурант. [OOO «EnBiSi». Prejskurant. (In Russ).]. Доступно по: https://www.oxy2.ru/catalog/apparaty_dlya_otvedeniya_mokroty/</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit30"><label>30</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Распоряжение Правительства РФ № 2466-р от 08 ноября 2017 года «Об утверждении перечня специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов на 2018 г.». [Order of the Government of the Russian Federation No. 2466-R of November 08, 2017 «Ob utverzhdenii perechnya specializirovannyh produktov lechebnogo pitaniya dlya detejinvalidov na 2018 g.». (In Russ).]. Доступно по: https://www.garant.ru/products/ipo/prime/doc/71706584/</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Распоряжение Правительства РФ № 2466-р от 08 ноября 2017 года «Об утверждении перечня специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов на 2018 г.». [Order of the Government of the Russian Federation No. 2466-R of November 08, 2017 «Ob utverzhdenii perechnya specializirovannyh produktov lechebnogo pitaniya dlya detejinvalidov na 2018 g.». (In Russ).]. Доступно по: https://www.garant.ru/products/ipo/prime/doc/71706584/</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit31"><label>31</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 29 декабря 2004 года № 328 «Об утверждении Порядка предоставления набора социальных услуг отдельным категориям граждан». [Order of the Ministry of health and social development of the Russian Federation No. 328 of December 29, 2004 «Ob utverzhdenii Poryadka predostavleniya nabora social’nyh uslug otdel’nym kategoriyam grazhdan». (In Russ).]. Доступно по: https://base.garant.ru/12138705/</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 29 декабря 2004 года № 328 «Об утверждении Порядка предоставления набора социальных услуг отдельным категориям граждан». [Order of the Ministry of health and social development of the Russian Federation No. 328 of December 29, 2004 «Ob utverzhdenii Poryadka predostavleniya nabora social’nyh uslug otdel’nym kategoriyam grazhdan». (In Russ).]. Доступно по: https://base.garant.ru/12138705/</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit32"><label>32</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Приказ Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 15.04.2019 № 247н «О стоимости одного дня пребывания в санаторно-курортных организациях граждан, имеющих право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, в 2019 году». [Order of the Ministry of labor and social protection of the Russian Federation No. 247n dated 15.04.2019 «O stoimosti odnogo dnya prebyvaniya v sanatorno-kurortnyh organizaciyah grazhdan, imeyushchih pravo na poluchenie gosudarstvennoj social’noj pomoshchi v vide nabora social’nyh uslug, v 2019 godu». (In Russ).]. Доступно по: https://rg.ru/2019/05/16/mintrud-prikaz247-site-dok.html</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Приказ Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 15.04.2019 № 247н «О стоимости одного дня пребывания в санаторно-курортных организациях граждан, имеющих право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, в 2019 году». [Order of the Ministry of labor and social protection of the Russian Federation No. 247n dated 15.04.2019 «O stoimosti odnogo dnya prebyvaniya v sanatorno-kurortnyh organizaciyah grazhdan, imeyushchih pravo na poluchenie gosudarstvennoj social’noj pomoshchi v vide nabora social’nyh uslug, v 2019 godu». (In Russ).]. Доступно по: https://rg.ru/2019/05/16/mintrud-prikaz247-site-dok.html</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit33"><label>33</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Пенсионный фонд России. [Pensionnyj fond Rossii. (In Russ).]. Доступно по: http://www.pfrf.ru/opendata/</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Пенсионный фонд России. [Pensionnyj fond Rossii. (In Russ).]. Доступно по: http://www.pfrf.ru/opendata/</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit34"><label>34</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Федеральный закон «О федеральном бюджете на 2020 год и на плановый период 2021 и 2022 годов (с изменениями на 18 марта 2020 года)». [Federal law «O federal’nom byudzhete na 2020 god i na planovyj period 2021 i 2022 godov (s izmeneniyami na 18 marta 2020 goda)». (In Russ).]. Доступно по: http://docs.cntd.ru/document/563927023</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Федеральный закон «О федеральном бюджете на 2020 год и на плановый период 2021 и 2022 годов (с изменениями на 18 марта 2020 года)». [Federal law «O federal’nom byudzhete na 2020 god i na planovyj period 2021 i 2022 godov (s izmeneniyami na 18 marta 2020 goda)». (In Russ).]. Доступно по: http://docs.cntd.ru/document/563927023</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit35"><label>35</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Bell SC, Mall MA, Gutierrez H et al. The future of cystic fibrosis care: a global perspective. Lancet Respir Med. 2020;8:65-124. DOI:10.1016/S2213- 2600(19)30337-6.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Bell SC, Mall MA, Gutierrez H et al. The future of cystic fibrosis care: a global perspective. Lancet Respir Med. 2020;8:65-124. DOI:10.1016/S2213- 2600(19)30337-6.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit36"><label>36</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Frey S, Stargardt T, Schneider U, Schreyögg J. The economic burden of cystic fibrosis in Germany from a payer perspective. Pharmacoeconomics. 2019;37(8):1029-1039. DOI: 10.1007/s40273-019-00797-2.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Frey S, Stargardt T, Schneider U, Schreyögg J. The economic burden of cystic fibrosis in Germany from a payer perspective. Pharmacoeconomics. 2019;37(8):1029-1039. DOI: 10.1007/s40273-019-00797-2.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit37"><label>37</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Angelis A, Kanavos P, López-Bastida J et al. BURQOL-RD Research Network. Social and economic costs and health-related quality of life in noninstitutionalised patients with cystic fibrosis in the United Kingdom. BMC Health Serv Res. 2015;15:428. DOI: 10.1186/s12913-015-1061-3.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Angelis A, Kanavos P, López-Bastida J et al. BURQOL-RD Research Network. Social and economic costs and health-related quality of life in noninstitutionalised patients with cystic fibrosis in the United Kingdom. BMC Health Serv Res. 2015;15:428. DOI: 10.1186/s12913-015-1061-3.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit38"><label>38</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Kopciuch D, Zaprutko T, Paczkowska A, Nowakowska E. Costs of treatment of adult patients with cystic fibrosis in Poland and internationally. Public Health. 2017;148:49-55. DOI: 10.1016/j.puhe.2017.03.003.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kopciuch D, Zaprutko T, Paczkowska A, Nowakowska E. Costs of treatment of adult patients with cystic fibrosis in Poland and internationally. Public Health. 2017;148:49-55. DOI: 10.1016/j.puhe.2017.03.003.</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
